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La Asociación de Enfermos de Patología Mitocondrial apuesta por el proyecto de la UPO “Terapia e indicaciones huérfanas de los moduladores de la mitofagia y la biogénesis mitocondrial en las enfermedades mitocondriales"

18 de enero de 2012

La Asociación de Enfermos de Patología Mitocondrial (AEPMI), ha aportado 12.000 euros al proyecto “Terapia e indicaciones huérfanas de los moduladores de la mitofagia y la biogénesis mitocondrial en las enfermedades mitocondriales”, dirigido por José Antonio Sánchez Alcazar, investigador del Departamento de Fisiología, Anatomía y Biología Celular de la UPO. En la actualidad, la terapia de las enfermedades mitocondriales es ineficaz a pesar del gran progreso en el entendimiento de las bases moleculares de la enfermedad. Tal y como apunta Sánchez Alcázar, una estrategia alternativa para su tratamiento sería el potenciar la eliminación autofágica de las mitocondrias alteradas y/o activar la biogénesis mitocondrial para compensar el déficit de la función mitocondrial. En este sentido, los investigadores de la Olavide trabajan en el uso de diferentes fármacos sobre ambos procesos, mitofagia y proliferación mitocondrial, con el objetivo de que las células puedan eliminar las mitocondrias defectuosas, a la vez que conservan un número que permita el buen funcionamiento celular. Y es que las patologías mitocondriales, que se enmarcan dentro de lo que se conocen como enfermedades raras y afectan en nuestro país a más de 800 personas, según datos de la AEPMI, se caracterizan por un funcionamiento alterado de las mitocondrias. El origen de esta enfermedad se encuentra en una disfunción mitocondrial, asociada con frecuencia a una mayor producción de radicales libres de oxígeno lo que, a su vez, provoca daños a las estructuras celulares. Para frenar esta cadena de acontecimientos, las células activan un mecanismo de defensa, denominado mitofagia, por el cual eliminan las mitocondrias que se encuentran alteradas. A través de la mitofagia, que en principio es beneficiosa, las células se "comen" sus propias mitocondrias disfuncionales y normalmente, aumenta la producción de otras nuevas para compensar las pérdidas. El equilibrio entre la mitofagia y la proliferación mitocondrial determina el mayor o menor grado de la afectación celular. Así, con este proyecto los expertos van a evaluar diferentes fármacos moduladores de la mitofagia y proliferación mitocondrial. Para conseguir este objetivo, estudiarán las alteraciones fisiopatológicas presentes en fibroblastos, cíbridos transmitocondriales y células neuronales derivadas de pacientes con enfermedades mitocondriales. El conocimiento de los mecanismos moleculares y fisiológicos que regulan la mitofagia y la biogénesis mitocondrial permitirá el diseño de nuevas terapias en las enfermedades mitocondriales. Según informa José Antonio Sánchez Alcazar, “estas enfermedades son un problema social y sanitario de primera magnitud ya que, aunque son individualmente raras, en su conjunto agrupan una amplia variedad de trastornos genéticos”. Se trata, además, de una enfermedad hereditaria que se manifiesta principalmente durante la infancia, aunque también se han registrado brotes en adultos, y que puede afectar al cerebro, el hígado, el riñón así como a los sistemas endocrino y respiratorio. Los niños afectados sufren, cuando sobreviven, una baja calidad de vida dependiendo de la intensidad de la enfermedad. Más información: http://www.upo.es/diario/2012/0116_1bis.htm 17 de Enero de 2012

Plácido Navas, catedrático de Biología Celular de la Universidad Pablo de Olavide, ha sido nombrado presidente de la International Coenzyme Q10 Association

14 de diciembre de 2012

Plácido Navas, catedrático de Biología Celular de la Universidad Pablo de Olavide, ha sido nombrado presidente de la International Coenzyme Q10 Association durante la séptima conferencia de este colectivo, celebrada recientemente en Sevilla. De este modo, pasa a suceder en el cargo a Gian Paolo Littarru de la Universidad Politécnica de Marche (Ancona, Italia). La International Coenzyme Q10 Association (IQA) es un colectivo sin ánimo de lucro fundado en el año 1997 para impulsar actividades de investigación y de formación relacionadas con la coenzima Q10. El origen de esta asociación surge de un grupo de científicos, muchos de los cuales habían trabajado con Frederick L Crane, descubridor del CoQ10, y Karl Folkers, pionero en el uso clínico de esta coenzima. Junto con el impulso de la investigación, dentro del cual se otorga anualmente financiación al mejor proyecto en este campo, otro de los objetivos de este colectivo es promover las relaciones con científicos de distintas áreas con intereses en la coenzima Q10. Para ello se organizan encuentros a nivel local, nacional e internacional tanto en relación a la ciencia básica como en la investigación aplicada. Plácido Navas Lloret es catedrático de Biología Celular de la Universidad Pablo de Olavide. Doctor en Biología por la Universidad de Sevilla, es autor de más de dos centenares de publicaciones científicas entre las que destaca su trabajo sobre el coenzima Q. En este campo, ha desarrollado varios proyectos sobre enfermedades raras, en concreto aquellas relacionadas con una deficiencia de esta coenzima. Actualmente, desarrolla su labor científica en el Centro Andaluz de Biología del Desarrollo (mixto de la UPO, el CSIC y la Junta de Andalucía) y es, además, miembro del Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER) del Instituto de Salud Carlos III.

La profesora de la UPO Ana María Brokate, Premio Cortes de Cádiz de Investigación Científica 2013

6 de marzo de 2013

Por su estudio “Implicaciones en el desarrollo y la longevidad del Gen Gale-1 en Caenorhabditis elegans. Un modelo de galatosemia tipo III” El trabajo propone un modelo de estudio que no solo aporta conocimiento a la enfermedad rara galactosemia tipo III, sino que abre la puerta al escrutinio de nuevos fármacos y tratamientos Ana María Brokate, profesora de la Universidad Pablo de Olavide, ha sido galardonada con el Premio Iberoamericano Cortes de Cádiz de Investigación Científica 2013. El objetivo este premio, organizado por el Ayuntamiento de Cádiz, es dar a conocer los trabajos de investigadores, creadores y aquellas personalidades en diversos campos de la ciencia, el arte, la política y la empresa. La iniciativa se enmarca dentro de los actos que Cádiz, como Capital Iberoamericana de la Cultura 2012, organiza en conmemoración del Bicentenario de la Constitución de 1812. En concreto, el fallo del jurado reconoce la calidad del trabajo “Implicaciones en el desarrollo y la longevidad del Gen Gale-1 en Caenorhabditis elegans. Un modelo de galatosemia tipo III”, tesis doctoral dirigida por el investigador Manuel Jesús Muñoz y calificada con Sobresaliente cum Laude. En total se han presentado quince trabajos, tres iberoamericanos y doce españoles, de áreas como Bioquímica, la Oceanografía, la Ingeniería Química o las Matemáticas. El premio se entregará, junto al resto de premios Cortes de Cádiz, en la gala que todos los años se organiza para conmemorar el aniversario de la Constitución de 1812 durante el mes de marzo. El objetivo principal del trabajo de Ana María Brokate ha sido comprender cómo los seres vivos controlan su longevidad, utilizando para ello una cepa longeva del gusano C. elegans. En ella, se identificó una alteración de la función del gen gale-1, del cual existe una réplica en humanos. En éstos la reducción de actividad de dicho gen “GALE”, genera galactosemia tipo III (OMIM 230350), una enfermedad rara que se caracteriza por la imposibilidad de metabolizar galactosa. Este hecho hizo que el objetivo del trabajo se ampliase hasta llegar a proponer a gale-1(pv18) como modelo no solo para estudiar la galactosemia tipo III, sino también para el escrutinio de fármacos y rutas alternativas de tratamiento de esta enfermedad en gran medida desconocida. Los resultados de este estudio establecen que el metabolismo de la galactosa participa de forma activa en la regulación de la longevidad, a través de la regulación de rutas genéticas de estrés (ruta de la insulina y ruta respuesta a proteínas mal plegadas). Por otro lado, se ha observado que en este modelo de galactosemia tipo III aparecen malformación de órganos y retraso en el desarrollo, similar a lo descrito en los pacientes con esta enfermedad. Además, se ha observado que en este modelo existe una alta letalidad en presencia de bacterias patógenas para humanos, y un elevado estrés de retículo endoplasmático (lugar donde se produce la síntesis de proteína). Todos estos datos pueden contribuir a entender mejor la enfermedad rara galactosemia III. Además, se ha propuesto utilizar al modelo gale-1(pv18). Ana María Brokate Llanos es profesora del Departamento de Biología Molecular e Ingeniería Bioquímica de la Universidad Pablo de Olavide. Doctora por la UPO en el área de genética, su trabajo se desarrolla en las líneas de genética del envejecimiento, enfermedades metabólicas (diabetes y galactosemias) y la utilización de C. elegans como modelo de infección para bacterias patógenas para el hombre. Previa a su estancia en la UPO, destaca su experiencia profesional en el campo de la salud como licenciada clínica en la dirección y manejo del laboratorio de Inmunología en el Hospital Universitario Metropolitana de Barranquilla (Colombia) y docente durante 7 años en la Universidad Libre Seccional Atlántico (Colombia).